Hemofili Nedir?

Hemofili kanınızın normal olarak pıhtılaşmadığı bir durum olup nadir görülen bir kanama bozukluğudur.

Sağlık 10.04.2020, 09:41 Yusuf Yazıcı
 Hemofili Nedir?


Hemofiliniz varsa, bir yaralanma sonrasında başkalarına göre kanamanız daha uzun sürebilir. Özellikle diz, ayak bileği ve dirsek olmak üzere içeriye de kanamanız olabilir. Bu kanama organ ya da dokularınıza zarar verebilir ve yaşamı tehdit edebilir.


Genel Özet

  • Hemofili genellikle kalıtsaldır. Kalıtsallık bozukluğun ebeveynlerden çocuklara gen ile taşındığını ifade eder.
  • Hemofili ile doğmuş kişilerin pıhtılaşma faktörü yoktur ya da az miktardadır. Pıhtılaşma faktörü normal kan pıhtılaşması için gerekli bir proteindir. Birkaç tip pıhtılaşma faktörü vardır. Bu proteinler kan pıhtılaşmasına yardım etmek üzere trombositlerle birlikte çalışır.
  • Trombositler kemik iliğinde –kemiklerdeki süngerimsi doku- yapılan küçük kan hücresi parçacıklarıdır. Trombositler kan pıhtılaşmasında temel bir rol oynar.
  • Kan damarları yaralandığında, pıhtılaşma faktörleri trombositlerin yaralanma bölgesinde kesik ve çizikleri kapatmak için bir araya gelmesi ve kanamayı durdurmasına yardımcı olur.
  • Pıhtılaşma faktörleri olmadan normal kan pıhtılaşması sağlanamaz. Hemofilisi olan bazı kişiler kanamanın durdurulması için pıhtılaşma faktörü ya da faktörlerinin enjeksiyonuna gereksinim duyar.

 
İki temel hemofili tipi vardır. Hemofili A hastasıysanız, pıhtılaşma faktörü VIII düzeyiniz düşüktür ya da bu faktör kanınızda yoktur (8). 10 hemofili hastasından 9’u hemofili tip A hastasıdır. Hemofili B hastasıysanız, pıhtılaşma faktörü IX düzeyiniz düşüktür ya da bu faktör kanınızda yoktur (9).
 
Nadiren, hemofili kazanılmış olabilir. Bunun anlamı hastalığın yaşamınızın bir döneminde gelişmesidir. Bu durum, vücudunuz kan dolaşımınızdaki pıhtılaşma faktörlerine karşı antikor (protein) oluşturması ile ortaya çıkabilir. Antikorlar pıhtılaşma faktörlerinin iş görmesini önleyebilir.
 
Genel Görünüm

Hemofili, kandaki pıhtılaşma faktörünün düzeyine göre hafif, orta ya da şiddetli olabilir. 10 hemofili A hastasından yaklaşık 7’sinde hastalığın şiddetli formu vardır.
 
Hemofilisi olmayan kişilerde Faktör VIII aktivitesi %100’dür; şiddetli hemofili A hastalarında Faktör VIII aktivitesi %1’den azdır.
 
ABD’de yaklaşık 18,000 kişide hemofili vardır. Her yıl yaklaşık 400 bebek bu hastalık ile doğmaktadır. Hemofili genellikle erkeklerde ortaya çıkar (çok nadir istisnalar dışında).
 
Hemofilinin Diğer İsimleri

Hemofili A

  • Klasik hemofili
  • Faktör VIII eksikliği

 
Hemofili B

  • Christmas hastalığı
  • Faktör IX eksikliği
Yorumlar (0)
8
açık
Günün Anketi Tümü
Kaç Yaşındasınız ?
Kaç Yaşındasınız ?
Namaz Vakti 21 Ocak 2021
İmsak 06:48
Güneş 08:17
Öğle 13:20
İkindi 15:51
Akşam 18:14
Yatsı 19:38
Puan Durumu
Takımlar O P
1. Beşiktaş 18 38
2. Fenerbahçe 18 38
3. Galatasaray 19 36
4. Gaziantep FK 19 34
5. Hatayspor 19 31
6. Alanyaspor 18 30
7. Trabzonspor 19 30
8. Karagümrük 18 27
9. Malatyaspor 19 27
10. Göztepe 19 25
11. Antalyaspor 19 25
12. Rizespor 19 24
13. Sivasspor 18 23
14. Başakşehir 19 23
15. Konyaspor 19 22
16. Kasımpaşa 18 22
17. Kayserispor 19 19
18. Gençlerbirliği 19 19
19. Erzurumspor 19 16
20. Ankaragücü 18 15
21. Denizlispor 19 14
Takımlar O P
1. Giresunspor 17 35
2. İstanbulspor 17 34
3. Samsunspor 17 33
4. Altay 17 32
5. Adana Demirspor 17 31
6. Tuzlaspor 17 30
7. Ankara Keçiörengücü 17 28
8. Altınordu 17 28
9. Bursaspor 17 27
10. Bandırmaspor 17 24
11. Adanaspor 17 21
12. Ümraniye 17 20
13. Boluspor 17 19
14. Menemen Belediyespor 17 16
15. Balıkesirspor 17 16
16. Akhisar Bld.Spor 17 13
17. Ankaraspor 17 9
18. Eskişehirspor 17 3
Takımlar O P
1. M. United 19 40
2. Man City 18 38
3. Leicester City 19 38
4. Liverpool 18 34
5. Tottenham 18 33
6. Everton 17 32
7. West Ham 19 32
8. Chelsea 19 29
9. Southampton 18 29
10. Arsenal 19 27
11. Aston Villa 16 26
12. Leeds United 18 23
13. Crystal Palace 19 23
14. Wolverhampton 19 22
15. Newcastle 18 19
16. Brighton 19 17
17. Burnley 17 16
18. Fulham 18 12
19. West Bromwich 19 11
20. Sheffield United 19 5
Takımlar O P
1. Atletico Madrid 16 41
2. Real Madrid 18 37
3. Barcelona 18 34
4. Villarreal 19 33
5. Sevilla 18 33
6. Real Sociedad 19 30
7. Granada 19 28
8. Real Betis 19 26
9. Cádiz 19 24
10. Getafe 18 23
11. Celta de Vigo 19 23
12. Levante 18 22
13. Athletic Bilbao 18 21
14. Valencia 18 19
15. Eibar 18 19
16. Real Valladolid 19 19
17. Deportivo Alaves 19 18
18. Elche 17 17
19. Osasuna 18 15
20. Huesca 19 12